癫痫的痉挛发作与临床表现有哪些

　　癫痫的痉挛发作与临床表现有哪些？痉挛发作（spasms）在20世纪70年代的癫痫发作国际分类中，将婴儿痉挛归类为全身性发作。但由于婴儿痉挛常有局部性发作的特征，且患儿常有一侧半球的局部损伤，其自然演变过程并不一定发展为全身性癫痫，因而在1981年的分类中，未将婴儿痉挛列为一种独立的发作类型，而是将其笼统地归在不能分类的发作中。国内过去将其视为肌阵挛性发作。新的发作分类将婴儿痉挛作为一种独特的发作类型。近年来对其发生机制和临床特征进行了比较深入的研究。
　　【发作起源】曾推测婴儿痉挛的临床和EEG特征起源于脑干。桥脑网状结构的特殊神经核团，特别是5羟色胺能纤维，有着广泛的上行和下行投射。这些核团的功能异常影响下行投射对脊髓反射的正常控制，导致特殊的痉挛性发作；而EEG的高峰节律紊乱则是输入丘脑和皮层神经元的上行投射异常所致。但在临床上，婴儿痉挛症患儿尽管常见有局部损伤，且常常合并有局部性发作，但很少有孤立的脑干损伤。因而有人进一步推测，局部损伤可改变其他脑区的癫痫性电位，导致多灶性功能异常和婴儿痉挛的临床一EEG表现。另一方面，由于ACTH对治疗婴儿痉挛有效，也有人提出脑肾上腺轴在婴儿痉挛发生中的作用。动物实验已证实促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）作为内源性的神经肽，对不成熟的大鼠是一种强有力的致痉剂。由此推测出生早期的各种应激性事件作用于不成熟的脑，可引起CRH的过度释放，从而导致婴儿痉挛发作。ACTH或糖皮质激素则可通过负反馈作用抑制CRH释放，达到治疗婴儿痉挛发作的效果。但目前尚无证据表明婴儿痉挛症患儿的CRH分泌有异常改变。
　　【临床表现】婴儿痉挛发作的特征为重复而刻板的痉挛性收缩，痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩（屈曲型），也有些为四肢伸展和头向后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）。少数表现为不对称痉挛，见于症状性婴儿痉挛症伴限局性脑损伤和（或）胼胝体缺如，并可伴有局部性发作。就每一次痉挛而言，虽类似于强直或肌阵挛性发作，但痉挛本身仍为一种特殊类型的发作。观察显示，肌阵挛通常为快速的电击样的收缩，持续时间一般不超过200ms，强直性发作则为持续5～20秒的逐渐增强的肌肉收缩。婴儿痉挛发作的每一次痉挛持续12秒，持续时间比肌阵挛长而较强直性发作短，其特有的屈曲样或伸展样的痉挛姿势也与其他发作形式有明显不同。婴儿痉挛发作的另一特点为发作常成串出现，每串痉挛的频率和强度逐渐增加，达高峰后缓慢减弱。每串发作次数不等，从数次到数十次，甚至可达150次。每天发作次数亦不等，多时可达60次。成串发作常出现在入睡或觉醒过程中，发作中常伴有哭闹或躁动。发作时植物神经症状也很常见，如面色苍白、潮红、出汗、瞳孔散大、流泪及呼吸和心率的改变等。发作后可有烦躁、运动障碍、反应迟钝等症状，持续1～2分钟，也可无明显发作后症状。
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