胰腺肿块也可能不是胰腺癌！

　　文北京医院老年医学科主任医师赖蓓
　　胰腺癌由于它发展快、病情重、预后差，死亡率高，治疗手段有限，在民间有癌王之称，患者往往因食欲差、消瘦、黄疸就诊，影像学发现胰腺肿块疑诊，最终靠病理来确诊。胰腺癌发现时晚期居多，不治疗生存期也就3～6个月。虽然当今抗肿瘤药物层出不穷，但有效治疗胰腺癌的药物仍然不多，而且疗效也非常有限。
　　在人们认识胰腺癌的过程中，渐渐发现一些胰腺肿块生存期很长，大家开始认识到这些胰腺肿块并不一定是胰腺癌。在中老年人胰腺腊肠样肿块往往提示一种叫自身免疫性胰腺炎的疾病，这种疾病经过激素等免疫抑制治疗可以有很好的疗效，因而诊断胰腺癌时一定要与自身免疫性胰腺炎来进行鉴别。随着对自身免疫性胰腺炎认识的不断深入，人们发现这种疾病还可以伴发多种器官肿大、纵膈纤维化、腹膜后纤维化，还可以伴发支气管哮喘等慢性疾病。随着检验技术的进步，因为这些患者血清中高浓度IgG4抗体被检出，组织中找到高度浸润的IgG4阳性浆细胞，一种新的疾病IgG4相关性疾病开始被多学科专家所认识。那么，什么是IgG4相关性疾病呢？让我们一起来揭开它神秘的面纱。
　　我的一位女患者，今年72岁，2014年诊断支气管哮喘，由于在高龄首发支气管哮喘比较罕见，我们就开始筛查这个患者发生支气管哮喘的原因。幸运的是当时医生对IgG4相关性疾病有了了解，而且IgG4的检查方法也比较稳定成熟，就对这个患者的血清进行了检验，结果发现她患的恰恰就是IgG4相关性疾病。由于她没有其他临床表现，而支气管哮喘也需要局部激素治疗，因而医生建议她每半年检查血IgG4的水平及胰腺核磁。2018年这位患者的胰腺中出现了一个明显腊肠样肿块，并出现原有稳定糖尿病突然的加重，IgG4相关性疾病诊断明确，经过适当激素治疗后肿块逐渐缩小。
　　虽然名字看起来比较古怪，但这个疾病并不可怕，它是一种炎性纤维化病。早发现、早诊断、早治疗，可以阻止这个疾病的发展。但仅有极少数患者可以自行缓解，多数患者会经历持续进展、反复发作、慢性化的过程，最终导致器官结构的改变，功能的衰竭。
　　由于患者可以因不同的器官表现发病，如果对本病没有认识，极易被漏诊、误诊，贻误最佳治疗时期。除了腊肠样胰腺肿块自身免疫性胰腺炎外，患者可以因为双侧泪腺、唾液腺肿大，泪腺炎、唾液腺炎而就诊。有些中老年男性，还可以因恶心、呕吐，突然少尿、无尿，甚至出现肾功能急性下降就诊，影像学发现腹膜后纤维化，继而发现存在IgG4相关性疾病。还有一些患者因特殊类型的甲状腺炎、硬化性胆管炎、IgG4相关性肺炎、纵隔炎、肾病就诊。可见，这种患者可能分布在消化、口腔、肾脏科、呼吸科、风湿科等多个科室，所谓会者不难，只要对这种疾病有个认识，及时检测血中IgG4水平就可以早期诊断出这种疾病。
　　血清中IgG4高于正常上限（135毫克分升）对疾病诊断有帮助。由于检验方法等因素对IgG4结果的影响，临床上有3～30的该病患者IgG4为正常水平。IgG4的升高并不仅仅见于这种疾病，但是IgG4水平越高对疾病诊断的帮助越大，如果同时能够有临床、影像、病理学的支持就可以确诊该病。医学界对于该病实际上还处于不断认识阶段，至今仍没有权威学术机构认可的诊断标准，诊断中要谨慎排除相似的疾病，如原发性硬化性胆管炎、Castleman病、RosaiDorfman病等。
　　只有很少的患者可以不治而愈，多数患者需要进行糖皮质激素的治疗，每天30～40毫克强的松开始，逐渐减量至维持，维持至少3～6个月。有些患者还要配合免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗。
　　胰腺肿块并不等同于胰腺癌，我们要更全面地认识它，及时检测IgG4，可以早期发现有治疗手段和治疗效果的IgG4相关性疾病，可以阻止疾病转向慢性化，阻止器官发生衰竭。
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