小心脊柱侧弯和半椎体畸形

　　婴幼儿的骨头很容易出现问题，这主要是由于孩子年龄比较小，骨头刚刚开始发育，还比较脆弱，受到一定外力就可能导致骨头变形，但还有可能是先天因素所导致的。
　　一些婴幼儿在长到一定年龄时会表现出身体的不协调，而家长总会误以为是孩子刚刚开始发育导致的结果，其实不然，一些身体不协调的情况，如高低肩，就可能是由于脊柱侧弯导致的。
　　在发现这种情况后，家长们就需要注意了。当心这类脊柱侧弯，半椎体畸形！婴幼儿阶段的脊柱侧弯可能是先天性的，而半椎体畸形所导致的脊柱侧弯属于先天性脊椎侧弯比较常见的一种，其往往是由于胚胎时期的生长发育不良导致的。今天李医生给大家讲讲什么是半椎体畸形，它是如何导致孩子脊柱侧弯的。
　　什么是半椎体畸形？
　　半椎体畸形（hemivertebra）是指一侧椎弓发育不良而导致的先天性脊柱畸形。一个半椎体畸形，可能会导致一个或者多个椎体出现畸形，以胸椎为例，就会表现出人们熟知的脊柱畸形。
　　一般通过手术、支具外固定来治疗。半椎体畸形的预后由受影响椎体的位置及数目，是否伴器官系统异常决定。位于下胸椎和胸腰椎的半椎体更容易引起脊柱弯曲的恶化，其预后较差。
　　那么孩子半椎体为什么会畸形呢？
　　目前，半椎体畸形的病因还不是很明确。根据现有资料显示，半椎体畸形与胚胎发育异常、遗传因素密切相关，同时，环境致病因素尤其是母体妊娠时环境情况是本病的危险因素。
　　胚胎发育异常
　　生理状态：正常情况下，在母体内胚胎时期，每节椎骨由3个原发性骨化中心所构成，即椎体骨化中心、椎弓。根和椎弓骨化中心（左右两块）。在椎体骨化中心的中央部分有一条在胚胎早期遗留下来的脊索痕迹，在胚胎发育过程中，这条位于椎体中央部位的脊索痕迹逐渐消失，而相当于椎间盘部位的脊索痕迹向左右两侧扩展，形成椎间隙。这样就产生了具有连串椎体和椎间盘的脊柱形态。病理状态：如果单侧（左侧或右侧）半椎体骨化中心发育障碍或不发育，而另一侧骨化中心正常发育，则可能形成半椎体畸形。脊柱双侧不对称生长，即双侧生长速度不同。其生长速度差异越大，侧凸的进展越快，程度也会越严重。
　　据权威遗传研究显示，染色体的缺失可能导致半椎体畸形。
　　环境致病因素
　　危险因素主要为多胎妊娠、母亲在妊娠期摄入抗惊厥药物、母亲患有I型糖尿病或者妊娠期糖尿病史、胚胎在发育过程中处于缺氧状态、母亲在妊娠期长时间处于高温环境、母亲在妊娠期缺乏维生素A、体外受精。
　　半椎体畸形为何会出现高低肩？
　　医院对这类患者通常会制作全长位DR片和CT三维重建，由此可将脊柱很直观的呈现在眼前。
　　上图是一张某一位患者的三维脊柱图。即便是不懂医学的普通人，也能一眼看出异常。
　　脊柱可以说是人体上半身的中轴线，包括5节腰椎、12节胸椎、7节颈椎，一节连着一节。正确情况下，一节椎体都是由两个不同方向的半椎体形成的，因此椎体是左右对称的。
　　图中脊柱却有两处半椎体消失了，也就是说，有两节椎体只有半边，另一边没长出来。
　　脊柱简单说就是人体后背的那一条凹凸不平的骨头，如果孩子的脊柱也有类似的情况，且与图中一样严重，那么可以用手抚摸脊柱位，就能明显察觉到脊柱出现了侧弯或者畸形，除此之外，肉眼也可明显看出孩子出现高低肩、身子歪等情况。
　　半椎体畸形的症状
　　半椎体畸形易单发，亦可多发。虽全脊柱段均可发生，但以胸段多见，腰段和颈段亦可遇到。临床症状主要为脊柱畸形，但由于半椎体出现的部位不同，引起的畸形也不同。多表现为脊柱侧凸畸形、脊柱后凸畸形、旋转畸形、身高生长受限等。
　　颈段半椎体畸形可能伴有颈椎活动受限、四肢运动障碍、肢体麻木、大小便障碍；胸段半椎体畸形患者可能伴有肋骨缺失；若发展为严重脊柱侧凸畸形，则可能伴有胸廓变形，心肺功能下降。
　　通常情况下，除未分节型半椎体骨成熟曲率（即弯曲的程度）不超过30度，其余不同节段的半椎体畸形的曲率每年会以一定的速度进展，其中胸腰段畸形曲率变化速度最快，可导致严重的躯干失衡。严重者可并发JarchoLevin综合征、KlippelFiel综合征、Alagille综合征、VATER综合征、VACTERL综合征、OEIS、开放性脊柱裂等。
　　典型症状
　　（1）脊柱侧凸畸形：发生率较高，多因严重型单发或多发半椎体畸形所致。主要表现为脊柱偏向一侧弯曲，站立时姿态异常如双肩双髋不登高、一侧肩胛骨向后凸出、双下肢不等长，背部皮肤有毛发、脂肪瘤、浅凹和瘢痕。
　　（2）脊柱后凸畸形：见于后侧半椎体畸形者，大多在中年以后发病，随年龄增加而日益明显。主要表现为胸段或胸腰段驼背、腰背疼痛。
　　（3）旋转畸形：这种畸形较为严重，主要表现为上身倾斜、胸廓下沉、躯干缩短。
　　（4）身高生长受限：略有影响，但半椎体畸形多发者影响较大。
　　其它型半椎体畸形与病变位置的关系引起曲率变化如下。胸腰段：青春期前每年以22。5度快速增加，之后每年以3。5度的速度发展，导致严重的躯干失衡。上段胸椎：10岁以前曲率每年增加12度，10岁以后每年增加22。5度；胸椎：青春期前每年增加2度，之后每年增加2。53度；
　　半椎体畸形该如何治疗？
　　手术治疗是本病的主要治疗方式，主要通过手术来防止侧凸畸形的进展，避免代偿凸侧的加重及相关躯干失衡的发生。手术方式包括半椎体切除术、植骨融合术、凸侧骨骺阻滞术、截骨术等。
　　以椎体切除术为例
　　（1）手术时机：半椎体畸形导致脊柱生长不平衡。而人体脊柱为了保持平衡，就会在半椎体畸形处以其他健康的半椎体代偿性变化，久而久之，就会出现脊柱畸形。所以说，患者在出现半椎体畸形时，越早治疗越好，以免脊柱出现结构性代偿后，错失纠正畸形最好的时间。
　　目前有学者通过长期地观察和随访，综合考虑各种因素，认为应在本病在未发展至严重畸形，代偿性侧后凸无结构性改变，尚能达到局部短节段矫形和良好效果的前提下，待患儿年龄稍大时进行手术。这样可以降低手术的风险。因此建议患者在25岁行小儿半椎体切除术。
　　（2）手术方法：在患者全身麻醉的状态下，医生会根据手术方式选择体位。一般包括前路半椎体切除、矫形固定；前路切除半椎体、后路矫形固定；后路一期半椎体切除、矫形固定三种术式。医生会根据半椎体的位置选择合适的入口位置，切除半椎体等周围结构，最后加压固定。
　　总结：半椎体畸形危害非常大，且往往是先天性的。家里如果有孩子出现身体上的不协调，家长们一定要第一时间带孩子去医院进行检查，半椎体畸形的手术越早，纠正率就越高。