先天性肾病综合征（CNS）是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的临床表现。下面就跟我们一起来了解下小儿先天性肾病综合征是什么原因引起？
　　发病原因，可继发于汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成、感染（先天梅毒、风疹、肝炎、疟疾、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、艾滋病等）、等。发病原因还可能跟这些疾病有关，包括芬兰型先天性肾病综合征、微小病变、弥漫性系膜硬化、局灶节段性硬化。
　　发病机制1。发病机制已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13。1。本症有肾小球足突间的裂孔隔膜上nephrin的异常，为编码nephrin的基因NpHSI突变所致。
　　2。病理改变有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张，被称为小囊性病（microcysticdisease），但发现肾小管的这一病变可能系获得性者，是由于持续的大量蛋白尿和（或）小管内尿流受阻，致未完全成熟的肾单位出现小管囊性改变。电镜示内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基膜皱缩等。免疫电镜检查显示足突间裂孔隔膜上nephrin异常。免疫荧光检查病早期无Ig和补体沉着。
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