一活动就喘，2岁女孩竟然得了这种怪病

　　2岁的小玥，长得眉清目秀，安安静静地坐着，看不出任何的异样。
　　可是，她却得了一种奇怪的病：婴儿时，哭闹一下，就喘不过气来，吓得爸妈含在嘴里、抱在手里，唯恐哭的厉害了人就没了；好容易熬到大一点了，发现她不愿意动，1岁了还不会爬，快两岁了才会扶着走路，而且稍微活动一下，就喘的厉害。当小玥感冒肺炎时，症状明显加重。
　　但是奇怪的是，安静时并不发作！
　　为此，家里没少跑医院。一感冒就肺炎，一肺炎就住院。住院就是抗生素点滴、雾化用用，改善了就出院。如此反反复复，却一直没有彻底根治，也没能查出真正的病因。
　　1月前，小玥又肺炎了，这次家里人待肺炎好转后，索性带着她直接来到了浙江大学医学院附属儿童医院。
　　听了小玥的奇怪表现，我接诊后给她做了心脏超声、增强CT检查和气道重建，最终确诊为：肺动脉吊带合并气管环、气管狭窄。
　　正是这种结构畸形，造成了孩子的气喘！
　　什么是肺动脉吊带？
　　肺动脉吊带其实是肺动脉发育异常的一种表现，指的是左肺动脉起自右肺动脉，而没有从正常的主肺动脉左侧发出。
　　这个异常起源的左肺动脉走行迂曲，从右肺动脉发出后向后包绕气管，再向左侧行走，自气管、食管间穿过，然后才进入终点站左侧肺门。这就导致了对气管的压迫，从而出现气管局部狭窄！
　　而且，这类患者往往伴随气管全环（O型环）。我们正常人的气管是C型环，而O型环就是导致气管狭窄的主要元凶！
　　本图引用自UPTODATE临床数据库。图B、C的黄色箭头为异常走行的左肺动脉。图D为局部狭窄的气管，呈现为全软骨环。
　　增强CT血管气管重建（选自小玥的影像学资料）：左肺动脉（绿色）半环绕气管下段（粉色）。
　　肺动脉吊带有哪些症状？
　　喘鸣（活动后喘息）反复呼吸道感染呼吸困难经常性咳嗽
　　肺动脉吊带怎么诊断？
　　病史：患儿有上述的症状表现。体检：听诊有喘鸣和干啰音，上气道呼吸音增粗变响，随着哭闹或活动而加重。严重者安静时也会有鼻翼煽动、呼吸过速、甚至间歇性嘴唇发紫。部分婴儿躺下时弓背伸长颈部，以减少气管受压。增强CT：确诊的依据。快速，适用于婴儿。支气管镜：难以明确血管畸形，且为有创检查。不作为常规检查。但建议对高度怀疑气管环的患儿，应该术前推广（麻醉后）。
　　肺动脉吊带怎么治疗？
　　药物无效，只能通过手术。
　　肺动脉吊带合并气管环者，考虑同期或分期处理气管，行Slide成形术（STP，又称为气管滑片成形术）。1989年Slide气管成形术由Tsang教授等报道以来，目前已成为气管狭窄外科治疗的首选术式。
　　在狭窄段中点横断气管，上下段分别剖开前、后壁，对向滑动自体扩大成形，牺牲了气管的长度，拓宽了气管的直径。
　　Slide成形术示意图（石卓医生手绘）
　　肺动脉吊带合并气管狭窄，手术后可能有哪些后遗症？
　　呼吸系统：哮喘、持续喘鸣、反复呼吸道感染部分患者存在肺功能异常。再手术率：8，原因：残留瘢痕，气管支气管软化。
　　说了这么多，现在我们对小玥的怪病应该很了解了吧！
　　小玥的肺动脉吊带合并气管全环（O型环），导致气管狭窄。我和我们团队的陈自力副主任、齐建川主治一起，在内镜中心、麻醉科、手术室、体外循环、心脏监护室、呼吸科等科室的通力协助下，将左肺动脉移栽到正常的左肺动脉发出位置，同期做了Slide气管成形手术。
　　术后第3天顺利撤除呼吸机，加强气管镜治疗和呼吸道护理。目前小玥恢复得不错，胃口、睡眠都很正常，呼吸平稳，复查CT和气管镜比较满意，就准备出院了！
　　由于家庭的贫困，我们团队给她申请了慈善救助基金，赠送了雾化机，准备了一个月的雾化药物（化痰、扩张支气管、抗炎等），希望小玥能够顺利度过一个个的医学难关，茁壮成长！
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