【衡道丨干货】好发于睾丸的生殖细胞肿瘤

　　病理医生最适合的兼职是什么？我想大概是哲学家。因为他们的核心技能都是对事物进行归纳总结，只不过研究对象不同，一个是复杂多变的疾病，另一个是无穷无尽的世界。
　　言归正传，今天介绍的对象是生殖细胞肿瘤，它是一大类常见病，最常发生卵巢和睾丸，此外，还可见于性腺外，例如纵隔等。
　　本文将尝试比较卵巢和睾丸的生殖细胞肿瘤，总结其临床和病理特征方面的共同规律和差异。
　　由于文章篇幅较长，将分成四篇，今天带来最后一篇：好发于睾丸的生殖细胞肿瘤的内容，之后的内容小衡会一一分享，敬请锁定衡道病理公众号。
　　（三）好发于睾丸的生殖细胞肿瘤
　　1、睾丸原位生殖细胞肿瘤（GCNIS）
　　定义
　　原位生殖细胞肿瘤（Germcellneoplasiainsitu，GCNIS）由精原细胞瘤样的细胞组成，胞质丰富透明，核大、成角，染色质粗块状，单层排列于曲细精管靠近基底部，表达胚胎性生殖细胞的标记。
　　临床
　　隐睾、性腺发育异常者相对常见；
　　患者通常无明显症状；
　　可见于80睾丸生殖细胞肿瘤附近；
　　可见于50性腺外生殖细胞肿瘤；
　　是大多数侵袭性生殖细胞肿瘤的前驱病变；
　　病理
　　（形态）
　　肿瘤发生在生精小管内；
　　受累的生精小管数量不等（局灶或弥漫）；
　　受累的生精小管萎缩，直径减小，管壁增厚；
　　早期细胞散在分布，常沿基底膜排列；
　　随后逐渐取代整个生精小管；
　　缺乏精子发生；
　　少见：以paget样方式播散至睾丸网，偶尔可以达附睾；
　　（细胞）
　　肿瘤细胞体积较大；
　　胞质丰富、透明（含有脂质和糖原）；
　　核不规则、成角；
　　核仁明显；
　　核分裂像可见；
　　免疫
　　PLAP、SALL4、OCT34、CD117、D240：阳性；
　　CK：胞质点状阳性；
　　EMA、CD30、AFP、HCG：阴性；
　　图29：睾丸原位生殖细胞肿瘤（GCNIS）。图A：睾丸实质内，局灶生精小管萎缩，缺乏精子产生，基底膜增厚，可见体积较大的肿瘤细胞沿基底膜排列（图片来自Pathologyoutlines）。
　　图30：睾丸原位生殖细胞肿瘤（GCNIS）。肿瘤细胞体积较大，胞质丰富、透明，核不规则（图片来自Pathologyoutlines）。
　　2、睾丸消退型生殖细胞肿瘤
　　定义
　　消退型生殖细胞肿瘤（Regressedgermcelltumours）是一种自发性部分或完全消退的生殖细胞肿瘤，残留界限清楚的结节状瘢痕或纤维灶。
　　临床
　　约占所有睾丸肿瘤的3；
　　中位年龄2832岁；
　　少于5的睾丸GCT发生完全或部分自发消退；
　　通常首先表现为转移（最常见腹膜后）；
　　病理
　　（大体）
　　切面可见瘢痕或结节，灰白色，界限清楚；
　　（形态）
　　睾丸内可见界限清楚的纤维疤痕；
　　瘢痕区内部特征：
　　淋巴浆细胞浸润（约90病例）；
　　玻璃样变小管残影（约70病例）；
　　血管增多（50）；
　　吞噬含铁血黄素细胞（44）；
　　粗大、碎片状的小管内钙化（15）；
　　瘢痕区周围特征：
　　生精小管萎缩和硬化（100）；
　　原位生殖细胞瘤GCNIS（约50）；
　　超过正常小管直径的Leydig细胞团（约45）；
　　小管内砂粒型钙化（约30）；
　　可能出现残留的生殖细胞肿瘤（最常见精原细胞瘤）；
　　图31：睾丸消退型生殖细胞肿瘤。图A：睾丸消退型生殖细胞肿瘤，大体表现为界限清楚的灰白色瘢痕。图B：瘢痕区细胞稀少，周围可见生精小管（图片来自Pathologyoutlines）。
　　图32：睾丸消退型生殖细胞肿瘤。图C：睾丸消退型生殖细胞肿瘤，瘢痕区内血管增生，可见吞噬含铁血黄素组织细胞。图D：瘢痕区周围可见原位生殖细胞瘤GCNIS（图片来自Pathologyoutlines）。
　　3、睾丸精母细胞肿瘤
　　定义
　　精母细胞肿瘤（Spermatocytictumour）起源于青春期后型生殖细胞，曾称为精母细胞性精原细胞瘤，细胞大多是精原细胞或早期精母细胞，大小不一。
　　临床
　　约占所有生殖细胞肿瘤12
　　好发于中老年（平均5259岁）；
　　仅发生在睾丸，不与其它生殖细胞肿瘤混合；
　　大多表现为睾丸无痛性增大，进展较慢；
　　血清肿瘤标志物无升高；
　　预后较好，很少发生转移；
　　约6伴肉瘤样变，可发生远处转移；
　　病理
　　（大体）
　　单侧，直径35cm，局部可侵犯被膜、附睾；
　　切面多结节状，黏液水肿样，可见坏死；
　　（结构）
　　肿瘤呈实性片状或结节状，被纤维血管分隔；
　　间质常水肿，可造成假腺泡结构；
　　常见囊性变；
　　缺乏淋巴细胞浸润，罕见肉芽肿；
　　肿瘤由大、中、小三种细胞组成；
　　细胞之间粘附性小，
　　核分裂象常见；
　　肿瘤间变：明显核仁，细胞奇异，分裂象增多，灶状坏死，似胚胎性癌；
　　肉瘤样变：肿瘤中混杂多少不等的横纹肌肉瘤或未分化肉瘤；
　　免疫
　　CD117、SALL4、OCT2、MAGEA4：阳性；
　　PLAP、OCT34、HCG、AFP、CD30：阴性；
　　图33：睾丸精母细胞肿瘤。图A：精母细胞肿瘤，肿瘤呈以实性结节状为主，伴有疏松排列的腺管样区域。图B：左侧可见少量生精小管。图C和D：部分区域，水肿的间质可造成假腺管样或假乳头状结构。图E和F：肿瘤细胞分布均匀，由大、中、小三种细胞组成，缺乏淋巴细胞浸润。
　　图34：睾丸精母细胞肿瘤，肿瘤细胞形态。
　　参考资料：
　　1。《WHOClassificationofTumoursofFemaleReproductiveOrgans，4thEdition》
　　2。《WHOClassificationofTumoursoftheUrinarySystemandMaleGenitalOrgans，4thEdition》
　　3。《BlausteinsPathologyoftheFemaleGenitalTractSeventhEdition》
　　4。《DiagnosticHistopathologyofTumors，5thEdition》
　　6。《刘彤华诊断病理学（第4版）》
　　7。《阿克曼外科病理学（第10版）》
　　8。《斯滕伯格诊断外科病理学（第6版）》
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